Loading

Polycythaemia Vera (PV)

ICD-10 D45
Stand August 2021
Dies ist die aktuell gültige Version des Dokuments

Therapiestruktur

Abbildung 1: Algorithmus zum diagnostischen Vorgehen 
Abbildung 2: Algorithmus zum therapeutischen Vorgehen 
ASS: Azetylsalizylsäure, IFN: Interferon.
1 Aderlass zur Hämatokriteinstellung unter 45%,
2 IFN alpha (zugelassen bei PV ohne symptomatische Splenomegalie: Ropeginterferon alfa-2b),
3 Zulassung von Ruxolitinib bei Intoleranz oder Resistenz gegenüber Hydroxyurea,
4 Busulfan nur bei Patienten in fortgeschrittenem Lebensalter,
5 Parameter zur Einleitung einer zytoreduktiven Therapie siehe Kapitel 6. 2. 4. 1.

Kommentare

29.09.2022 13:41
Jelena Nedeljkovic sagt
29.09.2022 13:41

Gilt auch für junge Betroffene diese Überlebenszeit von 19 Jahre?

30.09.2022 10:37
Eva Lengfelder sagt
30.09.2022 10:37

Die myeloproliferativen Neoplasien (MPN) einschließlich PV sind Erkrankungen des höheren Lebensalters. Bei Kindern, Adoleszenten und jungen Erwachsenen unterscheiden sich die Schwerpunkte des klinischen Bildes und des Verlaufes in vielerlei Hinsicht erheblich. Die Daten der Gesamtheit von an MPN/PV Erkrankten sind deshalb auf junge Patienten und Patientinnen nicht anwendbar.
Insgesamt ist die Datenlage bei jungen Menschen mit MPN spärlich. Am häufigsten ist die ET, die PV deutlich seltener. In der bisher umfassendsten, kürzlich publizierten retrospektiven Analyse wurde über 444 Fälle von MPN (darunter 18,2% PV) berichtet. Der Beobachtungszeitraum der Gesamtkohorte ersteckte sich über mehr als 40 Jahre. In dieser Zeit wurden 8 Todesfälle erfasst (1,8%). (Sobas M et al, Blood Adv 2022, 6:5171-5183. doi: 10.1182/bloodadvances.2022007201).
Diese Analyse, aber auch die Gesamtdatenlage deuten auf eine auf wesentlich bessere Überlebensprognose bei Kindern, Adoleszenten und jungen Erwachsenen hin.