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T-Zell Prolymphozytenleukämie

ICD-10 C91.60, C91.61
Stand Juli 2022
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Therapiestruktur

Abbildung 1: Diagnostischer Algorithmus bei Vorliegen von neoplastischen T-Zellen im peripheren Blut (modifiziert nach Herling et al. 2).  
„A.“ Erstrangige Parameter zur primären Differenzierung
„B.“ Zweitrangige Kriterien zur Einordnung von schwer klassifizierbaren Fällen
1 PTCL-nos / AITL - peripheres T-Zell Lymphom - not otherwise specified / Angioimmunoblastisches T-Zell Lymphom
2 HSTL - hepatosplenisches T-Zell Lymphom
3 T-LGL - T-Zell Leukämie der großen granulierten Lymphozyten
4 SS - Sézary Syndrom
5 T-PLL - T-Zell Prolymphozytenleukämie
6 ATLL - Adulte T-Zell Leukämie / Lymphom
Abbildung 2: Therapiealgorithmus bei T-PLL 
kurative Therapie palliative Therapie
1 Abkürzungen: ECOG-PS: Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status; CR: complete remission; FMC: Fludarabin / Mitoxantron / Cyclophosphamid; PD: progressive disease; PR: partial response; SD: stable disease;
2 für Kriterien der fakultativen Therapieindikation und der Therapiepflichtigkeit siehe Kapitel 6. 1. 1
3 Wenn ein schlechter Allgemeinzustand durch die T-PLL und weniger durch vorbestehende Komorbiditäten bedingt erscheint, und wenn dies durch eine unmittelbar nebenwirkungsarme Therapie wie z. B. Alemtuzumab behandelbar erscheint, so ist bei Grenzfällen zu einer Systemtherapie zu raten (siehe auch Kapitel 6. 2. 1).
4 ggf. Lokaltherapie, z.B. UVA, Radiatio
5 Therapieoptionen sind (siehe auch Kapitel 6. 1. 2):
Alemtuzumab (bei Re-Therapie, CD52 Expression im FACS testen)
FMC
Bendamustin
Pentostatin
Fludarabin / Nelarabin
klinische Studie (neue Substanzen, wie z.B. Venetoclax (https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03873493))
bei CR/PR nach einer der obigen Optionen Evaluation einer allo-SZT

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